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건강질병정보

다낭성콩팥병치료 어디까지 왔나? [신장내과]

신장내과 정연순 교수

1. 다낭성콩팥병의 앞자리 메이오 클리닉
필자는 2013년 8월부터 2015년 7월까지 미국 미네소타주에 있는 메이오클리닉에서 연구전임의로 연구에 매진하는 시간을 보내었다. 메이오 클리닉은 1883년 토네이도로 폐허가 된 로체스터를 일으키기 위해 세워진 비영리단체 병원으로, 메이오 형제의 아버지와 수녀가 세운 St. Mary 병원이 모태가 된다. 당시 의대생이었던 메이오 형제는 아버지를 돕기 시작했고 현재의 메이오 클리닉을 세우게 된다. 현재 메이오 클리닉은 존스홉킨스 병원, 하버드 병원과 함께 미국의 3대 병원으로 손꼽히고 있다. 필자는 병원과 학교의 지원으로 상염색체우성유전 다낭성콩팥병의 세계적인 권위자인 Torres 박사팀에서 일하게 되는 좋은 기회를 가지게 되었다. 그 동안 유전병이기 때문에 치료에 소극적일 수 밖에 없었던 이 병의 원인과 치료에 대해 지난 20년 동안 놀라운 변화가 있었는데, Torres 박사는 이 부분에 가장 크게 기여한 리더이다. 연구기간 동안의 큰 성과는 신장이식수술을 한 다낭성콩팥병 환자에서의 다낭콩팥의 자연경과에 대한 연구와 다낭간질환과 다낭콩팥병 유전자의 상관관계에 대한 연구를 완성한 것이며, 이들은 주요신장학회 논문에 게재될 예정에 있다. 또한 Torres 박사의 다낭성콩팥병 환자의 진료에 참가한 소중한 경험은 앞으로 다낭성콩팥병 환자를 진료하는 데 큰 자양분이 될 것으로 생각한다.

2. 다낭성콩팥병
다낭성콩팥병은콩팥에 수많은 물혹이 생기고 커지면서 콩팥기능이 감소되어 60세가 되면 평균 50%의 환자가 투석이나 이식수술이 필요한 말기콩팥병으로 진행하는 병이다. 콩팥낭종뿐만 아니라 간낭종, 뇌동맥류, 고혈압, 요로결석 등의 합병률이 높은 병이다..이들 환자들은 다른 콩팥병 환자들보다 아픔을 하나 더 가지고 있다. 병의 되물림 가능성이 있다는 것과 예방법, 치료법이 없다는 것이었다. 하지만 꾸준한 연구의 성과로 다낭성콩팥병에 대한 새로운 치료적 접근이 시도되고 있다.

3. 현재까지의 임상연구
2006년 Torres 박사가 콩팥의 크기가 클수록 콩팥기능이 빨리 감소한다는 것을 발표하면서 다낭콩팥의 치료에 낭종의 성장억제가 중요함을 알게 되었다. 2014년 항고혈압약제를 사용하여혈압을 낮은 상태로 유지할 때 낭종의 성장을 좀 더 억제시킬 수 있음이 발표되었다. 이 연구에서는 혈압이 통상 정상인군보다 혈압이 오히려 낮은 경향의 환자에서 더 좋은 결과를 나타내어 다낭성콩팥병 환자에서 혈압은 낮은 편으로 조절하는 것이 얼마나 중요한지 알려주는 계기가 되었다. 현재는 바조프레신수용체 차단제가 콩팥낭종의 성장을 억제시키고 콩팥기능 감소를 더디게 할 것이라는 큰 기대 속에 메이오클리닉에서 임상연구가 활발히 진행중이다.일본에 이어 캐나다와 유럽에서 승인을 받은 바조프레신 수용체 차단제는 우리나라에서는 2016년말 현재 사용 허가는 되었으나 보험인정을 받지 못해 현실적으로 사용하기 어려운 상황이 되었다. 필자는 환자들에게 기쁜 소식을 곧 들려주고 싶은 마음으로 연구의 결과를 주목하고 있다.

4. 생활의 지침들
만성병에 있어서 환자는 의사에게 지침과 약을 처방받고 일상생활에서는 스스로가 의사, 간호사가 되어야 한다. 특히 다낭성콩팥병은 평소에 잘 지내다가도 비교적 급작스럽게 이상이 발견되는 것을 자주 경험한다. 다낭성콩팥병 환자들스스로가 의료진이 되어 자신의 건강을 열심히 점검하고 관리하기를 바라는 마음으로 몇 가지 생활수칙을 이곳에 남긴다.
(1) 혈압이 정상이고 콩팥기능이 정상이어도 정기적으로 콩팥주치의를 찾으라.
(2) 뇌동맥류 발생이 일반인보다 높다. 심한 두통이 있거나 뇌출혈의 가족력이 있으면 콩팥주치의와 의논하라.
(3) 심한 복통, 피오줌, 열을 동반한 복통이 있는 경우 병원을 방문하라.
(4) 복부를 조이는 벨트는 피하라.
(5) 접촉성 운동은 피하라.
(6) 저염, 저단백, 저콜레스테롤, 고섬유식이는 콩팥에 도움이 된다.
(7) 카페인은 피하라