재생불량성빈혈의 진단 및 치료
[혈액종양내과]
1) 정의
재생불량성 빈혈은 말초혈액상 범혈구감소증(pancytopenia)과 골수의 적혈구 조혈과 골수계 및 혈소판 조혈이 감소 또는 억제되어 있는 저형성 (hypoplasia)을 특징으로 보이는 증후군으로 골수에 섬유화 또는 종양세포의 침윤 등이 없는 경우이다. 골수계 세포 및 CD34 세포의 감소로 인해 조혈작용이 현저히 떨어져 있으며 조혈 모세포이 증식 및 성숙세포로의 분화가 일어나지 않는다.
1) 재생불량성 빈혈의 일반적 소견 맟 역학
① 골수내 혈액세포를 생산하는 모세포의 감소로 말초혈액에 범혈구감소증을 보이는 질환
② 1888년 Paul Ehrlich가 처음 보고
③ 빈도: 연 2-6명/백만명, 동양에 더 높은 빈도
④ 15-25세에 가장 높은 빈도, 60세 이후 증가
⑤ 말초의 범혈구감소증을 보이는 다른 질환
-골수 이형성증, 발작성 야간혈색뇨증, 일부 급성백혈병 등-과의 감별이 필요
2) 재생불량성 빈혈의 증상
♠ 적혈구 생산 불가능 -> 빈혈
♠ 백혈구 생산 불가능 -> 감염
♠ 혈소판 생산 불가능 -> 출혈
서서히 발생함이 보통이나 간혹 급격한 증상 출현 및 진행을 보이는 경우도 있다. 출혈이 가장 흔한 조기 증상이다. 상당수의 환자에서 자가 면역질환에 의해서 2차적으로 발생할 가능성이 있거나 상기도 감염이나 간염등 바이러스에 의해서도 일시적으로 골수기능이 저하될 수도 있으니 적어도 1개월 이상 추적 검사를 통하여 골수기능의 회복유무를 확인하여야 한다.
(1) 빈혈증상
① 증상
- 운동 시 숨이 차다
- 어지럽다 , 쉽게 피로하다 , 맥박이 빠르다
② 주의사항
- 정기적 피검사 - 헤모글로빈 7-8g/dl 이상 유지
- 필요시 수혈
(2) 감 염
백혈구 특히 호중구의 감소로 인한 세균감염으로 발열, 구강. 인후 또는 상기도 감염증상. 이때에는 국소감염 증상이 없거나 경미하여 간과하기 쉽다.
①정상인의 백혈구 수 : 4,000 - 10,000 /mm3 (호중구 : 50~70 %)
② 재생불량성 환자의 경우
- 호중구 500/mm3 이하(중증)
- 백혈구 촉진 인자에도 반등이 두드러지지 않음
- 기존의 일반 균주에 대한 감염의 가능성이 클 뿐 아니라, 기회감염 균주에 대한 감염 가 능성도 큼
③ 종류
- 호흡기 감염 : 기침, 가래 - 소화기 감염 : 설사
- 비뇨생식기 감염 : 빈뇨, 배뇨곤란, 배뇨통 - 기타 : 외부 상처, 중추신경계 감염 등등
- 증상: 열, 오한
④ 주의사항
- 체온계 준비 - 청결, 개인위생
- 날 음식은 피한다. - 변비가 없도록 한다.
- 의사와 면담 (적절한 항생제 치료)
(3) 출 혈
혈소판의 감소로 인한 자반(purpura), 비, 치은, 질 출혈, 위장관 출혈, 망막출혈, 중추신경계통의 출혈, 생리양의 증가 등이 있다.그러나 대량 출혈은 드문 편이다.
① 정상인의 혈소판 수치 : 150,000 ~ 400,000 /mm3
- 수술환자의 경우 반드시 50,000/mm3 이상
- 자발 출혈의 가능성 : 20,000/mm3
② 재생불량성환자의 경우
- 중증의 경우 20,000 /mm3 이하
- 언제든지 자발 출혈이 일어날 수 있다.
- 일단 출혈이 일어나면 쉽게 지혈이 되지 않는다.
- 열이 나거나 감염이 같이 있는 경우는 혈소판 소모가 더 심해서 보통의 경우보다 빨리 혈소판수치가 감소한다.
③ 종류
- 뇌출혈 (두통, 구토)
- 폐출혈 (호흡곤란, 객혈, 기침)
- 위장관 출혈 (흑변, 어지러움증)
- 기타: 코피, 혈뇨, 점상출혈, 생리 등등
④ 주의사항
- 신체 부위가 다른 것에 부딪히지 않도록 한다.
- 정기적 피검사
1) 혈소판 수치 > 50,000/mm3 유지
2) 필요시 수혈
- 가임 여성의 경우 피임약 복용
- 위의 증상이 있거나 기존 증상의 강도가 심해지면 반드시 주치의와 면담
(4) 신체검사 소견
안면창백, 피하의 점상 출혈반점(자반) 등이 흔하고 림프절, 비장종대는 거의 없다.
약물 사용력, 화학 약품 노출력, 직업력, 선행하는 감염등에 문진이 필요하다.
작은키, cafe au lait spot은 Fanconi's anemia를 의심할수 있다.
3) 진단 및 검사실 소견
(1) 말초혈액 : 범혈구 감소증
① 빈혈 : Normochromic , normocytic , reticulocyte의 감소.
조혈기능이 항진된 소견은 없다.
② 백혈구 감소 : 중성구 감소로 주로 정상 림프구로 구성된다
③ 혈소판 감소
(2) 골수 소견
쉽게 흡인되나 슬라이드 도말검사에서 희석되며 조직 검체는 대게 정상보다 창백하게 보인다.
골수 조직검체에서는 저 세포충실도또는 무형성을보이며 대부분의세포가 지방세포로 대치되어 있다.
(3) 부가 검사
염색체 검사 :선천성 재생불량성빈혈인 판코니빈혈(Fanconi's anemia) 및 저형성 골수이형성증후군을 감별하는데 도움이 된다.
발작성 야간 혈색소뇨증을 감별하기 위한 검사와 B형 및 C형 바이러스 간염 검사, 자가면역 질환을 감별하기 위한 혈청검사 등을 시행한다.
(4) 응고시간 : 정상, 출혈시간 : 연장, clot retraction : 장애
(5) 중증 재생불량성 빈혈
본 질환의 임상증상 및 경과는 골수 손상의 중증도(severity)에 의해 좌우된다. 중증 재생불량성 빈혈 환자는 약 반수가 3～6개월내에 사망하나 중증이 아닌 경우에는 그 예후가 다양하다. 따라서 중증(severe) 재생불량성 빈혈을 구별할 필요가 있으며, 이의 판정기준은 다음과 같다.
① 골수의 심한 저형성 (bone marrow cellularity)가 정상의 25%이하로 감소)과 다음 세가지 기준 중 둘 이상이 있는 경우
② 빈혈을 동반한 교정 망상구가 1% 이하
③ 과립구 500/㎣ 이하 (200 이하는 very severe)
④ 혈소판 20,000/㎣ 이하
4) 치 료
(1) 지지요법
① 수혈 : 가능한 수혈은 억제하여야 한다. 수혈이 꼭 필요한 경우라면 골수이식에 관한 결정이 이루어질 때까지 공혈자의 수를 줄이고 가족으로부터의 수혈을 피해야 한다. 전혈수혈은 옳지 않으며 백혈구가 제거된 적혈구만을 수혈한다. 혈색소 (hemoglobin)수치는 7g/dl를 유지하도록 한다. 잦은 적혈구 수혈은 이차적 철분 침착증을 유발 할 수 있는데 혈청 페리틴(ferriti)을 측정하며 deferoxamin을 이용한 치료가 필요 할 수 있다. 면역억제 요법을 받는 환자에서는 혈소판 수혈이 필요 할 때 가능한 같은 공여자의 (single donor) 혈소판을 이용하여 이식 전 감작을 최소화 하는 것이 좋고 또한 이식편대 숙주반응을 예방하기 위해 방사선을 조사한 혈소판을 수혈해야 한다. 그 외 aspirin을 포함한 항혈소판제제의 투여를 피해야 한다. 혈소판 수는 출혈이 없으면 5,000-10,000/μL 이하일 때 고려 할 수 있다.
② 감염을 예방하기 위한 각별한 고려가 필요하며 일단 감염이 발생하면 적극적으로 대처해야 한다.
③ 여성의 생리는 경구용 피임제를 사용하여 억제한다.
(2) 동종 조혈모세포 이식
조직적합 항원(HLA)이 완전 일치되는 공여자가 있는 경우 중증 재생불량성 빈혈의 완치를 기대할 수 있는 가장 좋은 치료 방법이다. 중증 재생불량성 빈혈의 경우 일란성 쌍생아간의 동계골수이식의 경우 70-90%의 완치율이, 수혈 과거력이 없는 환자에서 동종골수이식의 경우 80%의 완치율이 보고 되어 있으나 수혈 과거력이 있는 환자에서는 40～70%의 완치율이 보고되어 있다. 이식 예정자의 경우 가족간 내 수혈은 조직적합항원의 노출을 일으켜 이식 후 거부반응이 증가 할 수 있으므로 금지한다.
-동종골수이식의 성적
조혈모세포 이식의 원리는 골수부전증이 생긴 손상된 골수를 공여자의 정상골수로 바꾸어 정상적인 혈액학적 및 면역학적 재구성을 유도하는 것이다. 조혈모세포이식의 성적은 날로 향상되어 조적적합항원 일치의 형제로부터 이식을 시행하는 경우, 최근 전처치 및 이식편대숙주반응의 예방, 각종 보조요법의 기술발달로 현재는 75-90%정도의 장기생존율을 나타낸다. 타인간 이식은 형제간 이식에 비해 거부반응 및 급성 이식편대숙주병 등 이식초기의 합병증의 증가로 장기생존율이 35-55% 정도이다.
(3) 면역억제요법
재생불량성 빈혈은 골수 조혈모세포에 작용하는 환자의 면역 구조에 이상이 있어서 발생하며 그 결과 모세포의 효과적인 분열 및 분화가 되지 않아 골수세포의 정상적인 조혈성장에 장애가 온다. 따라서 골수 조혈모세포에 대한 T-세포의 기능을 억제하여 질환의 호전을 기대할 수 있기 때문에 면역억제 요법을 이용하여 치료할 수 잇다.
면역억제요법은 재생불량성 빈혈에서 골수이식에 버금가는 성적을 보이므로 HLA 일치 공여자가 없거나 동종 골수이식을 시행할 수 없을 때의 표준치료로 사용하고 있다.
면역억제 요법에 사용되는 약제는 항 흉선구 글로불린(antithymocyte globulin: ATG)이나 항 림프구 글로불린(antilymphocyte globulin: ALG)이며 이 약제들은 조혈세포를 파괴시킨다고 알려진 suppressor killer T 림프구를 감소시킴으로 그 효과를 기대 할 수 있다.
이러한 항면역 글로불린은 발열 및 피부발진, 저혈압의 부작용과 혈청병(serum sickness)을 유발할수 있는데 corticosteroid와 병용하여 이러한 부작용을 줄일 수 있을 뿐만아니라 면역 억제 효과를 상승시킨다. 전체적으로 이러한 면역 억제요법에 반응하는 경우는 약 50-60%이다. 그외에 사이클로스포린 A(cyclosporine A)를 단독 또는 병용하여 사용 할 수 있는데 항 림프구 글로불린, 코르티코스테로이드, 사이클로스포린A 병합 요법시 80%정도로 가장 좋은 반응을 보인다. 면역 억제 치료를 시행한 환자는 장기적으로 볼 때 약 20% 에서 이차적인 골수 이형성증후군이 발생 할 수 있으며 드물게 급성 백혈병이 발생 할 수 있다. .
(4) 보조요법제
① 단백합성호르몬제 : 남성호르몬인 androgen의 효용성은 명확히 증명되진 않았지만 androgen은 조혈세포를 자극시켜 치료 효과를 보인다. 주로 옥시메돌론을 사용하며 4-6 개월 사용하여 반응이 없을 때는 중단한다. 부작용으로는 남성화, 담즙성 황달, 문맥혈전 등이 생길 수 있다.
② 조혈성장인자 (hematopoietic growth factor) : G-CSF, GM-CSF등의 적극적인 투여로 중증 재생불량성 빈혈의 조기사망 원인인 감염증에 대처하는데 도움을 준다.
조혈성장인자의 아직 알려지지 않은 골수조혈모세포에 대한 치료효과와 기존의 면역조절 치료제의 복합효과로 부가적 효과를 얻을 수 있다
.
5) 예후
예후는 범혈구감소증의 정도 및 재중증도와 관련있다.
치료를 하지 않을 경우 사망의 주된 원인은 감염과 출혈이다.
과다 수혈에 의한 이차성 철분침착증(secondary hemomatosi)에 의한 심부전도 주된 사인이 된다.
동종골수이식과 면역억제요법치료로서 약 80-90%환자에서 완치를 보이나 이식 초기의 이환률 및 치료관련 사망이 아직도 문제가 된다.
재생불량성 빈혈은 말초혈액상 범혈구감소증(pancytopenia)과 골수의 적혈구 조혈과 골수계 및 혈소판 조혈이 감소 또는 억제되어 있는 저형성 (hypoplasia)을 특징으로 보이는 증후군으로 골수에 섬유화 또는 종양세포의 침윤 등이 없는 경우이다. 골수계 세포 및 CD34 세포의 감소로 인해 조혈작용이 현저히 떨어져 있으며 조혈 모세포이 증식 및 성숙세포로의 분화가 일어나지 않는다.
1) 재생불량성 빈혈의 일반적 소견 맟 역학
① 골수내 혈액세포를 생산하는 모세포의 감소로 말초혈액에 범혈구감소증을 보이는 질환
② 1888년 Paul Ehrlich가 처음 보고
③ 빈도: 연 2-6명/백만명, 동양에 더 높은 빈도
④ 15-25세에 가장 높은 빈도, 60세 이후 증가
⑤ 말초의 범혈구감소증을 보이는 다른 질환
-골수 이형성증, 발작성 야간혈색뇨증, 일부 급성백혈병 등-과의 감별이 필요
2) 재생불량성 빈혈의 증상
♠ 적혈구 생산 불가능 -> 빈혈
♠ 백혈구 생산 불가능 -> 감염
♠ 혈소판 생산 불가능 -> 출혈
서서히 발생함이 보통이나 간혹 급격한 증상 출현 및 진행을 보이는 경우도 있다. 출혈이 가장 흔한 조기 증상이다. 상당수의 환자에서 자가 면역질환에 의해서 2차적으로 발생할 가능성이 있거나 상기도 감염이나 간염등 바이러스에 의해서도 일시적으로 골수기능이 저하될 수도 있으니 적어도 1개월 이상 추적 검사를 통하여 골수기능의 회복유무를 확인하여야 한다.
(1) 빈혈증상
① 증상
- 운동 시 숨이 차다
- 어지럽다 , 쉽게 피로하다 , 맥박이 빠르다
② 주의사항
- 정기적 피검사 - 헤모글로빈 7-8g/dl 이상 유지
- 필요시 수혈
(2) 감 염
백혈구 특히 호중구의 감소로 인한 세균감염으로 발열, 구강. 인후 또는 상기도 감염증상. 이때에는 국소감염 증상이 없거나 경미하여 간과하기 쉽다.
①정상인의 백혈구 수 : 4,000 - 10,000 /mm3 (호중구 : 50~70 %)
② 재생불량성 환자의 경우
- 호중구 500/mm3 이하(중증)
- 백혈구 촉진 인자에도 반등이 두드러지지 않음
- 기존의 일반 균주에 대한 감염의 가능성이 클 뿐 아니라, 기회감염 균주에 대한 감염 가 능성도 큼
③ 종류
- 호흡기 감염 : 기침, 가래 - 소화기 감염 : 설사
- 비뇨생식기 감염 : 빈뇨, 배뇨곤란, 배뇨통 - 기타 : 외부 상처, 중추신경계 감염 등등
- 증상: 열, 오한
④ 주의사항
- 체온계 준비 - 청결, 개인위생
- 날 음식은 피한다. - 변비가 없도록 한다.
- 의사와 면담 (적절한 항생제 치료)
(3) 출 혈
혈소판의 감소로 인한 자반(purpura), 비, 치은, 질 출혈, 위장관 출혈, 망막출혈, 중추신경계통의 출혈, 생리양의 증가 등이 있다.그러나 대량 출혈은 드문 편이다.
① 정상인의 혈소판 수치 : 150,000 ~ 400,000 /mm3
- 수술환자의 경우 반드시 50,000/mm3 이상
- 자발 출혈의 가능성 : 20,000/mm3
② 재생불량성환자의 경우
- 중증의 경우 20,000 /mm3 이하
- 언제든지 자발 출혈이 일어날 수 있다.
- 일단 출혈이 일어나면 쉽게 지혈이 되지 않는다.
- 열이 나거나 감염이 같이 있는 경우는 혈소판 소모가 더 심해서 보통의 경우보다 빨리 혈소판수치가 감소한다.
③ 종류
- 뇌출혈 (두통, 구토)
- 폐출혈 (호흡곤란, 객혈, 기침)
- 위장관 출혈 (흑변, 어지러움증)
- 기타: 코피, 혈뇨, 점상출혈, 생리 등등
④ 주의사항
- 신체 부위가 다른 것에 부딪히지 않도록 한다.
- 정기적 피검사
1) 혈소판 수치 > 50,000/mm3 유지
2) 필요시 수혈
- 가임 여성의 경우 피임약 복용
- 위의 증상이 있거나 기존 증상의 강도가 심해지면 반드시 주치의와 면담
(4) 신체검사 소견
안면창백, 피하의 점상 출혈반점(자반) 등이 흔하고 림프절, 비장종대는 거의 없다.
약물 사용력, 화학 약품 노출력, 직업력, 선행하는 감염등에 문진이 필요하다.
작은키, cafe au lait spot은 Fanconi's anemia를 의심할수 있다.
3) 진단 및 검사실 소견
(1) 말초혈액 : 범혈구 감소증
① 빈혈 : Normochromic , normocytic , reticulocyte의 감소.
조혈기능이 항진된 소견은 없다.
② 백혈구 감소 : 중성구 감소로 주로 정상 림프구로 구성된다
③ 혈소판 감소
(2) 골수 소견
쉽게 흡인되나 슬라이드 도말검사에서 희석되며 조직 검체는 대게 정상보다 창백하게 보인다.
골수 조직검체에서는 저 세포충실도또는 무형성을보이며 대부분의세포가 지방세포로 대치되어 있다.
(3) 부가 검사
염색체 검사 :선천성 재생불량성빈혈인 판코니빈혈(Fanconi's anemia) 및 저형성 골수이형성증후군을 감별하는데 도움이 된다.
발작성 야간 혈색소뇨증을 감별하기 위한 검사와 B형 및 C형 바이러스 간염 검사, 자가면역 질환을 감별하기 위한 혈청검사 등을 시행한다.
(4) 응고시간 : 정상, 출혈시간 : 연장, clot retraction : 장애
(5) 중증 재생불량성 빈혈
본 질환의 임상증상 및 경과는 골수 손상의 중증도(severity)에 의해 좌우된다. 중증 재생불량성 빈혈 환자는 약 반수가 3～6개월내에 사망하나 중증이 아닌 경우에는 그 예후가 다양하다. 따라서 중증(severe) 재생불량성 빈혈을 구별할 필요가 있으며, 이의 판정기준은 다음과 같다.
① 골수의 심한 저형성 (bone marrow cellularity)가 정상의 25%이하로 감소)과 다음 세가지 기준 중 둘 이상이 있는 경우
② 빈혈을 동반한 교정 망상구가 1% 이하
③ 과립구 500/㎣ 이하 (200 이하는 very severe)
④ 혈소판 20,000/㎣ 이하
4) 치 료
(1) 지지요법
① 수혈 : 가능한 수혈은 억제하여야 한다. 수혈이 꼭 필요한 경우라면 골수이식에 관한 결정이 이루어질 때까지 공혈자의 수를 줄이고 가족으로부터의 수혈을 피해야 한다. 전혈수혈은 옳지 않으며 백혈구가 제거된 적혈구만을 수혈한다. 혈색소 (hemoglobin)수치는 7g/dl를 유지하도록 한다. 잦은 적혈구 수혈은 이차적 철분 침착증을 유발 할 수 있는데 혈청 페리틴(ferriti)을 측정하며 deferoxamin을 이용한 치료가 필요 할 수 있다. 면역억제 요법을 받는 환자에서는 혈소판 수혈이 필요 할 때 가능한 같은 공여자의 (single donor) 혈소판을 이용하여 이식 전 감작을 최소화 하는 것이 좋고 또한 이식편대 숙주반응을 예방하기 위해 방사선을 조사한 혈소판을 수혈해야 한다. 그 외 aspirin을 포함한 항혈소판제제의 투여를 피해야 한다. 혈소판 수는 출혈이 없으면 5,000-10,000/μL 이하일 때 고려 할 수 있다.
② 감염을 예방하기 위한 각별한 고려가 필요하며 일단 감염이 발생하면 적극적으로 대처해야 한다.
③ 여성의 생리는 경구용 피임제를 사용하여 억제한다.
(2) 동종 조혈모세포 이식
조직적합 항원(HLA)이 완전 일치되는 공여자가 있는 경우 중증 재생불량성 빈혈의 완치를 기대할 수 있는 가장 좋은 치료 방법이다. 중증 재생불량성 빈혈의 경우 일란성 쌍생아간의 동계골수이식의 경우 70-90%의 완치율이, 수혈 과거력이 없는 환자에서 동종골수이식의 경우 80%의 완치율이 보고 되어 있으나 수혈 과거력이 있는 환자에서는 40～70%의 완치율이 보고되어 있다. 이식 예정자의 경우 가족간 내 수혈은 조직적합항원의 노출을 일으켜 이식 후 거부반응이 증가 할 수 있으므로 금지한다.
-동종골수이식의 성적
조혈모세포 이식의 원리는 골수부전증이 생긴 손상된 골수를 공여자의 정상골수로 바꾸어 정상적인 혈액학적 및 면역학적 재구성을 유도하는 것이다. 조혈모세포이식의 성적은 날로 향상되어 조적적합항원 일치의 형제로부터 이식을 시행하는 경우, 최근 전처치 및 이식편대숙주반응의 예방, 각종 보조요법의 기술발달로 현재는 75-90%정도의 장기생존율을 나타낸다. 타인간 이식은 형제간 이식에 비해 거부반응 및 급성 이식편대숙주병 등 이식초기의 합병증의 증가로 장기생존율이 35-55% 정도이다.
(3) 면역억제요법
재생불량성 빈혈은 골수 조혈모세포에 작용하는 환자의 면역 구조에 이상이 있어서 발생하며 그 결과 모세포의 효과적인 분열 및 분화가 되지 않아 골수세포의 정상적인 조혈성장에 장애가 온다. 따라서 골수 조혈모세포에 대한 T-세포의 기능을 억제하여 질환의 호전을 기대할 수 있기 때문에 면역억제 요법을 이용하여 치료할 수 잇다.
면역억제요법은 재생불량성 빈혈에서 골수이식에 버금가는 성적을 보이므로 HLA 일치 공여자가 없거나 동종 골수이식을 시행할 수 없을 때의 표준치료로 사용하고 있다.
면역억제 요법에 사용되는 약제는 항 흉선구 글로불린(antithymocyte globulin: ATG)이나 항 림프구 글로불린(antilymphocyte globulin: ALG)이며 이 약제들은 조혈세포를 파괴시킨다고 알려진 suppressor killer T 림프구를 감소시킴으로 그 효과를 기대 할 수 있다.
이러한 항면역 글로불린은 발열 및 피부발진, 저혈압의 부작용과 혈청병(serum sickness)을 유발할수 있는데 corticosteroid와 병용하여 이러한 부작용을 줄일 수 있을 뿐만아니라 면역 억제 효과를 상승시킨다. 전체적으로 이러한 면역 억제요법에 반응하는 경우는 약 50-60%이다. 그외에 사이클로스포린 A(cyclosporine A)를 단독 또는 병용하여 사용 할 수 있는데 항 림프구 글로불린, 코르티코스테로이드, 사이클로스포린A 병합 요법시 80%정도로 가장 좋은 반응을 보인다. 면역 억제 치료를 시행한 환자는 장기적으로 볼 때 약 20% 에서 이차적인 골수 이형성증후군이 발생 할 수 있으며 드물게 급성 백혈병이 발생 할 수 있다. .
(4) 보조요법제
① 단백합성호르몬제 : 남성호르몬인 androgen의 효용성은 명확히 증명되진 않았지만 androgen은 조혈세포를 자극시켜 치료 효과를 보인다. 주로 옥시메돌론을 사용하며 4-6 개월 사용하여 반응이 없을 때는 중단한다. 부작용으로는 남성화, 담즙성 황달, 문맥혈전 등이 생길 수 있다.
② 조혈성장인자 (hematopoietic growth factor) : G-CSF, GM-CSF등의 적극적인 투여로 중증 재생불량성 빈혈의 조기사망 원인인 감염증에 대처하는데 도움을 준다.
조혈성장인자의 아직 알려지지 않은 골수조혈모세포에 대한 치료효과와 기존의 면역조절 치료제의 복합효과로 부가적 효과를 얻을 수 있다
.
5) 예후
예후는 범혈구감소증의 정도 및 재중증도와 관련있다.
치료를 하지 않을 경우 사망의 주된 원인은 감염과 출혈이다.
과다 수혈에 의한 이차성 철분침착증(secondary hemomatosi)에 의한 심부전도 주된 사인이 된다.
동종골수이식과 면역억제요법치료로서 약 80-90%환자에서 완치를 보이나 이식 초기의 이환률 및 치료관련 사망이 아직도 문제가 된다.
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